硬皮病是什么 原因、症状、诊断、治疗 打印页面

本病是以皮肤进行性浮肿、硬化，最后发生萎缩为特征的一种结缔组织病，临床上分局限性和系统性硬皮病两种。局限性者硬化只限于皮肤，呈片状、带状或点状损害，多发生于头额、面颊及四肢等部位。系统性者根据病情轻重，又分肢端性和弥漫性两型，实质上两者属同一病，主要不同点在于肢端性硬皮病开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展较缓，预后较好。

本病的临床表现，早期皮肤紧张变厚，皱纹消失，呈非凹陷性水肿，皮色苍白或淡黄。随着病情发展，皮肤变硬，表面蜡样光泽，不能用手捏起，患处皮肤无汗，毛发脱落，色素沉着，间有感觉异常，并可产生手指伸屈受限，面部表情固定，口眼张闭困难，胸部紧束感。病至晚期皮肤萎缩变薄，如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦产生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，指端及关节处易出现难愈性溃疡。内脏受累则有吞咽困难、呕吐、腹泻、心律不齐、心力衰竭、呼吸困难、肌肉萎缩而无力、关节炎、高血压等症状，严重时可因急性肾衰竭而死亡。

现代医学认为本病属自身免疫性疾病，可能与遗传因素、血管运动神经障碍、胶原代谢异常、病灶感染有关。

本病诊断主要依据皮肤硬化、萎缩、特殊面容、吞咽困难、肺脏受损等。实验室检查有部分患者抗核抗体阳性。病理检查示胶原纤维肿胀，增殖硬化，小血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞，汗腺位置上移，毛发皮脂腺减少或消失。X线检查可见肺食道及骨关节异常。

现代医学对本病尚无特效疗法，主张去除感染灶，加强营养，注意保暖，加强体育锻炼。还可酌情选用按摩、推拿、蜡疗、水疗、音频电疗等物理疗法。

硬皮病在祖国医学中多属皮痹、虚劳的范畴。其皮病机制为脾肾阳虚，卫外不固，腠理不密，加上风寒湿邪乘虚而入，阻于经络肌表血脉之间，以至气血运行不利，营卫失和，出现皮肤硬化如革状，筋失所养，则口限开阖不利，手僵足挺，重则状如尸蜡。总之，本病外因与风、寒、湿邪气有关，内因与脾肾阳虚、营卫气血不和有关。(秦万章 乔子虹)