什么是真性红细胞增多症 真性红细胞增多症的原因、症状、诊断、治疗

真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛，头胀、眩晕耳鸣，神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊、视野缩小、复视、皮肤痊痒，有1／3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。

本病病因尚不清楚，认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果，而并非红细胞寿命延长所致。研究提示，红细胞的增生与造血干细胞的异常有关。

诊断主要依据临床特征及血液学特征。血容量增加可多达120一240毫升／公斤（正常为65一90毫升／公斤），红细胞压积＞50%，血沉降显著减慢，红细胞大多在700万一1000万／立方毫米，血红蛋白可达18—24克／分升以上，常伴有白细胞（1～3万/立方毫米粒细胞核左移）、血小板（40一100万位方毫米）等增多，网织江细胞正常或偏高，中性粒细胞、碱性磷酸酶积分大多升而。骨髓增生明显活跃，往与幼红细胞比例下降。铁染色显示，骨髓内血存铁减少。

现代医学治疗本病主要采用静脉放血，马利兰、环磷酒胺等化疗及放射性核素磷（32P）的治疗等。

本症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热，其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞、活血化瘀、清热解毒，佐以泻肝火，平肝阳等法。（施惠君）