什么是血友病 血友病的原因、症状、诊断、治疗

血友病是一组遗传性出血性疾病，包括血友病甲（缺乏因子Ⅷ）、血友病乙（缺乏因子IX）和血友病丙（缺乏因子ⅩⅠ）。主要表现为轻微损伤后大量出血不止，常见为皮下组织，肌肉及关节出血。深部组织出血可形成血肿，伴有局部疼痛和继发感染。腹膜后和肠系膜出血可致类似急腹症腹痛。多次发作引起慢性血友病关节炎，造成永久性关节破坏。

本病的发病原因，血友病甲及血友病乙均为性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。

本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血不止，皮下组织、肌肉及关节出血，实验室检查特点为出血时间、血小板计数、血块回缩均正常，白陶土部分凝血活酶时间延长，白陶土部分凝血活酶纠正。试验可对各型血友病进行鉴别。

现代医学对本病的治疗采用局部止血及补充疗法。应防止手术及外伤，避免注射用药。

本病多属中医“血证”、“虚劳”范畴。由于邪热内伤正气以致阴虚内热，热盛干扰血分，迫血妄行，溢于脉外，或因脾虚，不能摄血，则阴血不能内守，溢于脉络之间而致出血。离经之血，瘀阻脉络化热，更易出血不止，故宜清热凉血，健脾养血，活血化瘀。（施惠君）