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尿崩症是由于下丘脑和垂体后叶抗利尿激素分泌不足而致肾脏不能保留水份所引起的疾病,临床上以多饮多尿为特征。患儿男多于女,起病多突然,呈持续性多尿,每日尿量常在4升以上,甚至可达10升以上,遗尿和夜尿增多;烦渴多饮,饮水量大致与尿量相等,喜饮冷水;如供水不足,尿量并不因进水量少而减少。患儿出现烦渴不安,乏力,发热,体重下降,严重者因中枢神经细胞脱水而发生惊厥、昏迷,可致脑损伤及智能低下。患儿因饮水量多而影响睡眠、食欲低下,病程长者可致生长发育障碍。
本病患儿多数属原发性尿崩症,目前认为可能系控制抗利尿激素合成的基因有缺陷,但基因缺陷的原因尚不明了,部分病例可呈常染色体显性遗传或性联遗传,这些患儿下丘脑视上核及室旁核的神经分泌细胞明显减少。继发性尿崩症则系因头颅外伤、手术后、肿瘤或炎症等造成下丘脑或垂体后叶损伤所致。
根据患儿典型的多饮多尿症状,尿比重低而固定,尿渗透压低而血渗透压高,尿糖阴性,一般即可确诊。必要时可作限水试验或高渗盐水试验与精神性多尿鉴别;作抗利尿激素试验与肾性尿崩症鉴别。
现代医学治疗本病采用抗利尿激素替代治疗,近年来采用1一脱氨一3一右旋一精氨酸加压素(DDAVP),作用强大、持久,副作用小。对抗利尿激素部分缺乏者尚可用刺激释放型药物如氯磺丙脲、甲氨酸氮杂草、安妥明等,也有一定效果。
本病属于祖国医学“消渴”、“上消”的范畴。因上焦燥热,肺阴受灼而致口渴引饮,嗜水无度,尿频而多,胃纳减退,消瘦神疲,皮肤干燥。烦躁不安;燥热过盛,耗阴更甚,阴液越亏,燥热越炽,这样互为因果,致使疾病顽固难愈。(蔡德培)
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