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本病是由多种不同原因引起的共同临床表现,主要特征是出生后数天至3一4个月发生持续阻塞性黄疸,肝脾肿大,血清直接胆红素增高以及转氨酶升高。本病多起病缓慢,主症是黄疸,可紧接生理性黄疸后持续不退或生后2一3周逐渐出现持续性黄疸,多表现为时浅时深,4个月内可逐渐消退,也有长达1年之久者。粪便呈淡黄色甚则呈白陶土色,尿色深黄。部分病例有恶心呕吐,腹泻,发热,或有精神萎靡、昏睡等。肝脏有轻度乃至中度肿大,脾脏轻度肿大。少数还伴有溶血性贫血。
引起本病原因较多,如肝炎病毒感染,包括甲型、乙型、非甲非。乙型肝炎病毒均可导致本病,其他病毒如巨细胞包涵体、单纯疱疹、风疹、传染性单核细胞增多症、柯萨基等感染亦可造成本病。大肠杆菌、金黄色葡萄球菌、梅毒螺旋体、李司忒菌属及弓形菌属等细菌感染也能诱发本病。先天性代谢缺陷。如α1一抗胰蛋白酶缺乏、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和神经磷脂病等也可表现为本病;染色体畸变者也可造成本病。本病除遗传因素外,其感染可由胎盘传播,分娩过程传播,产后直接接触传播,乳汁传播及输液、注射、蚊虫叮咬等传播而发病。
本病诊断主要根据临床上表现为肝炎症象及溶血和神经系统症状,肝脾肿大但少有硬变指征,本病部分病例可由肾上腺皮质激素治5一10天后,胆红素浓度下降而帮助确诊。碱性磷酸酶活性下降、血清胆红素升高3个月后渐趋下降也助于鉴别诊断。静注碘玫瑰红,大便有少量碘排出,甲胎蛋白升高,红细胞过氧化氢溶血试验阳性及通过肝活检可以与先天性胆道梗阻相鉴别。
本病现代医学尚无特殊疗法,主要是积极治疗原发病和对症处理。肾上腺皮质激素未能证实对本病有效,仅可减轻黄疸程度。
本病在中医古代文献中属“胎黄”范畴。其主要原因为温热之邪,为乳母受温热而传于胎,禀先受邪,湿热蕴结肝脾,胆由热郁,阻滞不通,胆汁不循常道外溢肌肤而成黄疸。可分为温热胎黄,治以清热利湿退黄;邪毒胎黄,治以清热解毒凉血退黄;瘀血胎黄,治以活血化瘀养肝健脾;寒湿胎黄,治以健脾温中化湿等。(赵章忠)
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