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白塞氏病又称眼、口、皮肤、生殖器综合征,是一种累及多系统的反复发作的慢性疾病。
本病在临床上最常见的损害表现为舌、齿龈、腭或颊粘膜的痛性浅溃疡(偶见咽、鼻处的溃疡);其次是皮肤损害,以小腿的结节性红斑多见,也可呈痤疮样,毛囊炎样损害或多形性红斑样损害,而疾病的发作期针刺反应往往阳性;生殖器的病变以阴囊、阴唇上的溃疡常见,也可发生在宫颈、阴道、龟头、阴茎等处;眼部病变一般为虹膜炎、前房积脓、视网膜炎(出血)、视神经炎(萎缩)等。此外患者的舌蕈状乳头大多有明显萎缩,而丝状乳头不受影响,还可发生关节红、肿、痛(多见于膝、腕、踝关节),消化系统的功能紊乱(腹痛、泻、吐、便秘等),循环系统的血栓性静脉炎与动脉内膜炎等。尚可伴有全身症状,如发热、寒颤、淋巴结肿大等。在实验室检查方面,可有血沉增快,血清干扰素水平升高,中性白细胞的趋化性增强,C=反应蛋白升高。发病期间T细胞及结核菌素试验或链球菌素皮内试验均有一定异常。皮肤结节的病理检查可见皮下脂肪小叶间隔结缔组织内,及真皮中下部的细小血管有原发性的血管炎表现,周围有淋巴细胞为主的浸润性炎症,皮下组织内主要是以肉芽肿形成和组织坏死,以及中性白细胞形成的脓疡样改变为特征。
现代医学对本病的病因尚未肯定,有感染(结核杆菌、链球菌、病毒等)、慢性中毒(铜)、自身免疫反应、精神因素等学说。
本病诊断主要根据口、眼、生殖器和皮肤病变而定,四项病变都具备时可诊断为完全型的白塞氏病;只具备两项病变并有针刺反应阳性的患者,可诊断为不完全型的白塞氏病。另外可根据关节、神经等病变做出具体诊断。实验室检查可辅助临床诊断及观察治疗效果。
本病的治疗效果不甚理想,西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂以阻止自身抗体的产生,或用免疫增强剂调节T细胞功能以控制自身免疫反应。这些药长期应用都有不可避免的副作用,且缓解期短,停药时有反跳现象。因此现在有应用中药或中西药结合治疗的趋势。一般应用活血解毒方剂可抑制免疫反应,用温补方剂调节T细胞的功能。治疗实践证明,这两种方剂适当配伍后,疗效显著。
本病与祖国医学中的“狐惑病”相类似。《金匮要略》已早于现代医学1700多年记载了本病以及至今仍行之有效的治疗方法。祖国医学认为本病属于“寒疡”、“阴疮”范略,证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辩证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象,因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的(秦万章 泰立模)
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